Умственная отсталость при врожденном сифилисе

Федеральное агентство по образованию

Государственное образовательное учреждение высшего

профессионального образования

«Поморский  государственный университет имени  М.В. Ломоносова»

Институт  развития ребенка

Факультет коррекционной педагогики

Кафедра физиологии и патологии развития человека 
 

Контрольная работа по дисциплине

«Клиника  интеллектуальных нарушений» 

Тема: Умственная отсталость при врожденном сифилисе. 
 
 
 
 
 
 
 

Дата: ________________ Курс: 3, отделение

олигофренопедагогики (ОЗО)

Студент: Кузнецова С.В. 
 
 
 

Архангельск

2008

ПЛАН

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Введение 

      Причиной  возникновения психических нарушений  при умственной отсталости может быть широкий круг вредных воздействий. Для того, чтобы лучше понять не только причину, но и патогенез психического недоразвития, необходимо знать теорию его возникновения.

      С достоверностью этиология установлена приблизительно лишь у 35% умственно отсталых инвалидов. В одних случаях это наследственные факторы (70-90%), действующие до зачатия и поражающие половые клетки будущих родителей. В других это врожденные вредности, действующие на уже развивающийся плод. В-третьих, это разнообразные приобретенные неблагоприятные воздействия, поражающие ребенка в первые три года жизни.

      Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 внешних факторов. Так как во внутриутробном периоде центральная нервная система (ЦНС) плода особо чувствительна, то ее повреждения встречаются часто и приводит в итоге к психическому недоразвитию (70-90%). [1,c.31-34]

      Вредности, нарушающие здоровье беременной женщины  или действующие непосредственно на плод, могут нарушать психическое развитие ребенка. Число терратогенных факторов, вызывающих нарушения и пороки развития плода, в том числе и умственную отсталость, составляет несколько сотен. Среди них – неполноценное питание будущей матери, ее соматические заболевания, токсикозы, инфекции, а так же несовместимость крови. Кроме того, в происхождении умственной отсталости играют роль тяжелые эмоциональные стрессы, вредные физические и химические воздействия.

      Внутриутробное  развитие плода разделяют на три стадии: стадию зародыша (от оплодотворения до имплантации яйцеклетки в стенку матки – около двух недель); стадию эмбриона (от 2-ой до 7-ой недели беременности) и стадию фетуса (от 8-й недели и до рождения). Воздействие вредностей на организм беременной женщины в первые две недели после зачатия не сказывается на зародыше, так как он еще не успевает имплантироваться. Если все же это произошло, то его развитие, скорее всего, прекратится. Влияние вредоносных факторов на стадии эмбриона может привести к нарушению формирования ЦНС и внутренних органов, воспрепятствовать закладке конечностей, глаз, ушей, так как при нормальном течении беременности именно между 2-й и 7-й неделями образуются эти части тела. Поражение на стадии фетуса в первую очередь скажется на формировании структур мозга. Таким образом, последствия тератогенного воздействия зависит не только, а иногда не столько от качества вредности, сколько от срока ее действия.

      Реакция незрелой нервной ткани на повреждения  и болезни отличается от реакции  тканей у взрослых. В ответ на вредоносные факторы возникают нарушения развития нейроглии и соединительной ткани, которые обеспечивают жизнедеятельность нейронов. Однако нет прямой зависимости между тяжестью разрушения тканей ЦНС и глубиной психического дефекта. Степень выраженности клинических проявлений определяется временем поражения плода, природой вредоносного фактора, а также возможностями восстановления поврежденной ткани. [1,c.62-65]

      Врождённый  сифилис - это одно из инфекционных заболеваний, заражение которым происходит внутриутробно от больной сифилисом матери. В сороковых годах XX века 4% умственной отсталости связывали с сифилисом. Увеличение в десятки раз числа больных сифилисом в последние десятилетия привело к возрастанию риска появления врожденного сифилиса. 
 
 
 
 
 
 
 
 

общие сведения о врожденном сифилисе 

      Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Бледные трепонемы проникают в организм плода через плаценту начиная с 10 недели беременности тремя путями:

      - через пупочную вену;

      - через лимфатические щели пупочных  сосудов;

      - через поврежденную плаценту  с током крови матери.

      Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным  путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Спирохеты интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям. Летальность зараженных плодов достигает 50%.

      Согласно  принятой в настоящее время классификации  различают:

      - ранний врождённый сифилис (у  детей до 2 лет);

      - ранний врождённый скрытый сифилис  (без клинических проявлений с  сероположительными реакциями крови  и спинномозговой жидкости);

      - поздний врожденный сифилис (уточненные  либо проявившиеся признаки через 2 года или более с момента рождения);

      - поздний врожденный скрытый (без клинических симптомов с положительными серологическими реакциями и нормальным составом спинномозговой жидкости).

      Клиническая картина врожденного сифилиса отличается полиморфными проявлениями. Последствия перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок родится без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма), и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.  
 

клиническая симптоматика

Раннего врожденного сифилиса 

      Диагностируется у детей до 2 лет и включает: сифилис плода; сифилис детей  грудного возраста; сифилис раннего  детского возраста. 

      ▪ Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7 месяце беременности. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают.

      Вероятные клинические признаки сифилиса плода:

      плод  малого размера, малого веса, с выраженными явлениями кахексии; кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого цвета, мацерированная; новорожденный имеет своеобразный "старческий вид"; внутренние органы (печень, селезенка, легкие) увеличены, плотные.

      Достоверные клинические признаки сифилиса плода:

      остеохондрит; милиарные сифиломы внутренних органов; обнаружение в пораженных органах бледных трепонем. 

      ▪ Сифилис детей грудного возраста (до 1 года)

      Чаще всего проявляется в первые 3 месяца жизни и отличается большим своеобразием, представляет собой тяжелое заболевание с поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной системы, костной системы и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек.

      Вероятные клинические признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста:

      пятнисто-папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице; мокнущие папулы. Вокруг рта и заднего прохода; рубцы Робинсона Фурнье (беловатые радиальные рубцы вокруг рта); седловидный нос (вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей); ягодицеобразный череп (развивается в результате остеопериостита лобной и теменных костей и ограниченной гидроцефалии).

      Достоверные клинические признаки врожденного сифилиса детей грудного возраста:

      диффузная папулёзная инфильтрация (диффузный  инфильтрат вокруг рта, на ладонях, подошвах, ягодицах; вокруг рта образуются глубокие трещины, после которых остаются радиальные рубцы); сифилитическая пузырчатка (напряженные пузыри величиной от горошины до вишни с серозным или серозно-гнойным содержимым на инфильтрированном фоне в области ладоней и подошв, нередко на других участках); сифилитический ринит (различают три стадии: отек и уплотнение слизистой оболочки носа, гнойно-кровянистое отделяемое, изъязвление); остеохондрит (процесс локализуется в длинных трубчатых костях между эпифизом и диафизом, распознается рентгенологически).

      К ранним симптомам относятся насморк  с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и  на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.  

      ▪ Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

      Диагноз раннего врождённого сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, РИТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания оказываются почти всегда положительными.

      Имеет менее многообразную клиническую симптоматику. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулёзные элементы. Могут отмечаться рубцы Робинсона Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, поражения печени, селезёнки. Поражения нервной системы наблюдаются в виде умственной отсталости, эпилептиформных припадков, гидроцефалии, гемиплегии, менингита. В диагностике врождённого сифилиса раннего детского возраста помогут серологические реакции крови, которые у большинства детей положительные.

      Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: седловидный нос, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего Уха). Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени).

      Неврологически  характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Арджиль—Робертсона), параличи и парезы черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. В первые годы жизни могут отмечаться частые судорожные припадки.